Что из себя представляет болезнь Шпренгеля?

Болезнь Шпренгеля (крыловидные лопатки) – это заболевание, развивающееся из-за нарушений внутриутробного формирования зародыша. Так как при данной патологии качество жизни человека оставляет желать лучшего, для лечения чаще всего используется хирургическая операция.

Сущность заболевания

Болезнь Шпренгеля начинает развиваться на ранних сроках беременности внутриутробно. При нормальном формировании скелета лопатки развиваются вместе с костями плечевого пояса. В начале развития лопатки формируются достаточно высоко, однако в дальнейшем они опускаются на свое место. При каких-то нарушениях развития они остаются в высоком положении и сильно выпирают из спины.

Такая патология часто развивается вместе с другими отклонениями в формировании скелета:

1.У человека появляются дополнительные полупозвонки.
2.Развивается синдром Криппеля – Фейля.
3.Некоторые из ребер срастаются между собой.
4.Имеет место косолапость.

Чаще всего наблюдается одностороннее стояние лопатки, т.е.когда только 1 из них не опустилась на свое место. Гораздо реже возникает ситуация, когда патология с 2 сторон, при этом все равно лопатки расположены несимметрично – правая обычно торчит ниже левой.

Косолапость может развиваться как отдельное заболевание, не связанное с болезнью Шпренгеля.

Причины возникновения патологии

Любая патология, развивающаяся у детей внутриутробно, как правило, появляется из-за вредных факторов, действующих на будущую мать, и болезнь Шпренгеля не исключение.

Вредное воздействие может быть внешним или внутренним, главное, что оно происходит в момент формирования скелета ребенка. Основные причины такой деформации заключаются в том, что:

1.Эмбрион изначально занимает неправильную позицию внутри матки.
2.Беременность протекает с осложнениями.
3.Плод сдавливается стенками матки.

Кроме того, высокое стояние лопаток иногда – проявление патологий, развившихся в позвоночнике.

Читайте также:

16 Недель беременности не видно живота

Принятая классификация

Болезнь Шпренгеля бывает 2 форм:

1.Костной.
2.Мышечной.

Мышечная деформация считается заболеванием не тяжелым, характеризующимся лишь гипертрофией плечевых мышц.

Скелетное же нарушение проявляется настолько высокой постановкой лопатки, что она упирается в затылок. При такой конфигурации скелета лопатка полностью обездвиживается омовертебральной костью, образовавшейся между позвонками и лопаткой.

Характерные симптомы

В данном случае патология определяется внешним видом. Любой врач сможет диагностировать болезнь Шпренгеля, едва взглянув на рентген скелета или на самого пациента. В редких случаях заболевание сопровождается болью.

В легкой форме симптомы патологии представляют собой незначительное смещение лопатки вверх и носят скорее косметический дефект, нежели функциональный. Заметить его может только специалист, для большинства людей такой дефект не виден.

При тяжелой форм лопатки торчат настолько сильно, что задевают затылок. В этом случае также возможна полная атрофия ромбовидной и трапециевидной мышц.

Читайте также:

Светлый кал у беременной

Диагностирование и лечение

Для того чтобы провести диагностику заболевания, делается рентген, на котором видны все деформированные кости на спине. Кроме того, на снимках можно увидеть, что шейные позвонки соединяются с лопаткой, хрящевинной костью.

Легкая форма заболевания лечится консервативным методом, целью которого не является исправление искривления и деформации скелета, такое лечение лишь укрепляет мышцы плечевого пояса и повышает их тонус.

Но поскольку консервативное лечение применяется лишь при незначительных, едва заметных, проявлениях болезни Шпренгеля, то оно вполне адекватно. К консервативному лечению относятся:

лечебный массаж;
занятие плаванием;
лечебная физкультура;
парафиновые и озокеритовые процедуры, которые проводятся больному ребенку;
физиотерапия.

При невысоком стоянии лопатки, которое не мешает ребенку двигаться и не причиняет неудобств, хирургических методов лечения не применяется.

Если же болезнь ярко выражена и характерна высоким поднятием лопатки, которое к тому же не дает ребенку свободно двигать руками, показана хирургическая операция. В этом вопросе немаловажный аспект имеет возраст ребенка. Как правило, операцию стараются сделать до 8 лет, так как в дальнейшем возможно усиление деформации скелета.

Во время операции лопатка переносится на свое природное место. Если ребенок совсем маленький, то выздоровление наступит быстрее, так как скелет его еще не полностью окреп и его можно легко исправить.

Оптимальным возрастом для проведения операции по переносу лопатки является 3-4 года. Допускается и чуть более позднее вмешательство в 5-6 лет. В более поздние сроки операция сопровождается осложнениями, так как может успеть деформироваться несколько ребер.

В послеоперационный период очень важное значение имеет лечебная гимнастика. Кроме того, что она развивает ранее не использовавшиеся мышцы плечевого пояса, она укрепляет их настолько, что снижается риск развития сколиоза. Лечебная гимнастика проводится и в рамках подготовки больного к операции, для того чтобы придать мышцам плечевого пояса необходимую эластичность. В связи с этим дети после хирургического лечения болезни Шпрингера находятся под наблюдением врачей и физиологов на протяжении нескольких лет.

Меры профилактики

Так как болезнь Шпренгеля является врожденным пороком, который развивается еще в утробе матери, профилактика включает в себя ряд мероприятий во время беременности:

Читайте также:

Сколько есть времени после того, как отошли воды

1.Перед тем как забеременеть, женщина должна пройти обследование у врача на предмет того, сможет ли она выносить здорового ребенка. Необходимо проверить, нет ли в ее матке опасных для будущего ребенка патологий.
2.После того как произошло зачатие и в организме женщины стал развиваться ребенок, женщина должна встать на учет в районной поликлинике, где будет регулярно посещать врача и проводить диагностику возможных отклонений в развитии плода. Данное заболевание важно вовремя распознать.
3.Во время беременности женщина должна соблюдать все предписания врача по соблюдению режима дня, питания, а также выполнять необходимый минимум физических упражнений для беременных. Ни в коем случае нельзя превышать физическую нагрузку.
4.На время беременности женщина должна отказаться от употребления алкоголя и курения сигарет, это пагубно влияет на развитие всего организма ребенка, а не только его скелета.

Женщина должна помнить: врожденное заболевание – это то, которого могло бы и не быть, если бы она во время беременности соблюдала элементарные правила профилактики. Будьте здоровы!

Частые вопросы

Что такое за болезнь шпренгеля?

Болезнь Шпренгеля – это патология развития плечевого пояса, проявляющаяся в высоком стоянии лопатки. Это заболевание проявляется уже в младенческом возрасте и вызвано задержкой развития лопатки и нарушением её опускания на третьей-четвёртой неделе эмбрионального периода.

Как называется болезнь когда отсутствуют лопатки?

Ахондроплазию по-другому называют дистрофической детской хондродисплазией или болезнью Парро Мари.

Что такое крыловидные лопатки?

Под «крыловидной» лопаткой понимают состояние, когда внутренний край лопатки отходит от грудной клетки и зрительно становится похожим на крыло. Причинами могут стать ослабленные мышцы спины, неврологический дефицит или поражение мышечно-скелетной системы.

Сколько лет живут люди с синдромом Шерешевского Тернера?

Прогноз для жизни при синдроме Шерешевского — Тёрнера благоприятный, исключение составляют больные с тяжёлыми врождёнными пороками сердца и крупных сосудов и почечной гипертензией.